Kinésithérapie Respiratoire 10 : La Mucoviscidose

Kinésithérapie Respiratoire par A.BOUMAHRAZ

Cours N10 : La Mucoviscidose

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►►►Fluidification et expectoration des crachats
►►►Assouplissement et activité physique
►►►Conseils importants

C’est Quoi ?

La mucoviscidose  (maladie  des mucus visqueux ou fibrose kystique) est une maladie génétique et héréditaire.

Le gène défectueux se trouve sur le chromosome 7, et est responsable du transport de Chlore dans les membranes cellulaires.

Les conséquences de l’anomalie  de ce gène se résument à :

-Diminution de l’excrétion du Chlore.

-Majoration de l’absorption du Sodium et de l’eau.

-Déshydratation du mucus.

-Hyperviscosité.
-Encombrement bronchique.
-Stase du mucus (difficile à extérioriser).
-Infection respiration.
-Insuffisance Respiratoire Chronique.

Des manifestations respiratoires peuvent se présenter tel que :

-Toux Chronique et bronchites.

-Bronchorrhée.

-Emphysèmes.

-Hémoptysies, Pneumothorax.

-IRC, CPC …

Kinésithérapie

Objectifs :

  1- Fluidifier les secrétions épaisses.

  2- Mobiliser les secrétions adhérentes.

  3- Conserver une bonne mobilité et musculature générale

Fluidification

Moyens :

Fluidification par le rhDNase ou Gelsoline qui modifient la rhéologie du mucus grâce à leur action sur l’ADN contenu dans les expectorations (rhDNase) ou sur les filaments d’actines qui majorent l’hyperviscosité du mucus (Gelsoline).

Fluidification par nébulisation avec sérum salé hypertonique (plus efficace que l’isotonique : moins d’exacerbations infectieuses et plus de valeurs fonctionnelles respiratoires)*

*Elkins MR, Robinson M, Rose BR, Harbour C, Moriarty CP, Marks GB, Belousova EG, Xuan W, Bye PT : A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. N Engl J Med 2006 ; 354 : 229-40.

L’utilisation du Mannitol en poudre sèche permet un effet semblable au sérum salé hypertonique (appel osmotique d’eau) (résultats d’étude : augmentation de 7% du VEMS après inhalation de 2x420mg de mannitol pendant 15 jours)*

*Jaques A, Daviskas E, Turton JA, Turton JA, McKay K, Cooper P, Stirling RG, Robertson CF, Bye PT, Lesouëf PN, Shadbolt B, Anderson SD, Charlton B : Inhaled mannitol improves lung function in cystic fibrosis. Chest 2008 ; 133 : 1388-96.

La fluidification mécanique : par des vibrations (intra ou extra thoraciques ) mais surtout INSTRUMENTALES avec des appareils allant du Flutter aux Percussionaires (type IMP2 ou Solvet).

Les vibrations mécaniques externes doivent être réalisés à une période d’au moins 13Hz pendant un temps suffisant et de préférence au temps expiratoire (diminution de la viscosité du mucus par action thixotropique).

Mobilisation des secrétions 

Moyens :

La mobilisation des secrétions : par le drainage bronchique, à faire apprendre au patient en vue d’une réalisation pluri quotidienne (drainage autogène).

Le moyen le plus facile et incitatif est de souffler à l’aide d’une paille dans un récipient remplie d’eau.

Une plus grande quantité d’eau permet permet d’augmenter la PEP (moins de risques de collapsus)

Éviter les techniques suivantes* :

- Drainage postural

- Clapping

- Percussions

*Ces techniques ne sont plus recommandés depuis la JIKRI de Lyon 1993.

Reconditionnement

Garder une bonne mobilité et musculature générale par les exercices d’assouplissement et le reconditionnement physique.

Assouplissement du rachis et de la cage thoracique :

Développement de la capacité vitale par travail inspiratoire incitatif (permet de rouvrir les territoires mal ventilés) qui peut joindre les exercices d’assouplissement.

L’activité physique ne constitue pas une  pas une contre indication, elle est elle e est  au contraire, indispensable.

Elle permet :

-Mobilisation des secrétions par la ventilation.

-Augmentation de la masse musculaire (moins de fatigabilité).

-Amélioration de la fonction cardio-respiratoire.

-Valorisation psycho-sociale.

Mais doit répondre à certaines précautions :

-Réaliser un bilan au préalable.

-Apport suffisant en eau et en calories.

-Éviter le contact avec les allergènes et garder une hygiène stricte. 

Certains sport sont toutefois contre indiqués comme la plongée et toute autre activité à une altitude de plus de 2500m.

Le bénéfice du reconditionnement physique peut être résumé par le schéma comparatif de l’effet négatif du déconditionnement et positif de la réhabilitation :

Autres points importants :

L’aérosolthérapie est très souvent indiquée avec différents traitements possibles :

-Bronchodilatateurs

-Antibiotiques

-Corticoïdes …

Il est préférable d’en administrer après la séance de drainage bronchique, et de faire apprendre au patient leur utilisation (favoriser l’autonomie).

Une part importante des femmes atteintes de mucoviscidose présente une incontinence urinaire (toux?).

Une rééducation vésico-sphinctérienne s’avérera utile dans ce cas.